情報提供：心アミロイドーシス（CF36日目）

心アミロイドーシスは、アミロイド前駆蛋白がアミロイド線維を形成し心臓に蓄積し、心臓の壁が分厚くなりポンプ機能が低下する疾患（指定難病）です。この疾患は心不全、弁膜症、不整脈の原因となり、むくみ、息切れ、動悸、失神などの症状が現れ、日常生活に支障をきたします。心アミロイドーシスは他の心筋症と比べて予後が悪く、早期診断と治療介入の重要性が高まっています。

心臓に蓄積するアミロイド前駆蛋白には複数の種類があり、治療法もそれに応じて異なります。特に昨今注目されているのがトランスサイレチン心アミロイドーシスで、これには加齢に伴いアミロイド線維が蓄積する野生型（ATTRwt）と遺伝子変異によってアミロイド線維が蓄積する遺伝性（ATTRv）に分類されます。

近年この病状の進行を抑制する効果が期待される薬剤が利用可能となり、島根大学医学部附属病院では毎週木曜午後に専門外来を設置し、診断から治療導入、その後のフォローアップを含め、他科と連携をとりながら心アミロイドーシス患者さんの診療を行っています。

ご支援よろしくお願いします！！

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引用
・日本循環器学会. 心アミロイドーシス診療ガイドライン（2020年版）
・Amyloidosis, the heart transplant precursor to keep on your diagnostic radar - Mayo Clinic