情報提供：心臓サルコイドーシスとは？ (CF37日目)

１．サルコイドーシスとは？

サルコイドーシスは、免疫の異常によって肉芽腫（にくがしゅ）と呼ばれる細胞のかたまりが全身のさまざまな臓器にできる病気です。特に多く発生するのは、肺、眼、皮膚ですが、これが心臓に現れた場合を心臓サルコイドーシスといいます。他にも、神経、筋肉、骨、リンパ節、肝臓、脾臓、胃腸などにも発生することが知られています。

2. なぜ起きるのか？
サルコイドーシスは、免疫システムが過剰に反応することで起こると考えられています。そのため、自己免疫疾患の一種とされており、治療には主にステロイド療法が使用されます。しかし、まだ病気のメカニズムは完全にはわかっていません。発症しやすい年齢としては、20代と50代に多く見られ、特に若い男性と高齢の女性に多い傾向があります。

3. 心臓サルコイドーシスの特徴とリスク
サルコイドーシスが肺や皮膚などに現れた場合は、自然に治ることも多く、症状が重くならないことがあります。しかし、心臓に発生した場合は話が異なります。

心臓サルコイドーシスは進行性の病気であり、心臓のポンプ機能や電気の伝わり方（刺激伝導系）が影響を受けることがあります。
これにより、重症心不全や致死性の不整脈を引き起こすことがあり、突然死のリスクもあります。
そのため、他の臓器でサルコイドーシスと診断された場合でも、定期的に心臓の検査を受けることが推奨されます。また、心臓にのみサルコイドーシスが現れることもあるため、心臓専門医は常にこの可能性を念頭に置く必要があります。

4. 心臓サルコイドーシスの診断方法
心電図検査：心臓のリズムや異常を確認します。
心エコー検査（超音波検査）：心臓の形や動きを調べます。
心臓MRI検査：心臓の詳細な画像を取得し、炎症やダメージを評価します。
核医学検査：炎症の活動性を評価するためにFDG-PET/CT検査が使用されます。この検査はがんの診断にも使われますが、サルコイドーシスの診断にも有用で、2013年から保険適用となっています。

5. 心筋生検の課題
心筋生検は、心臓サルコイドーシスを確定診断するための最も確実な方法です。これは、心臓の組織を少し取り出して、肉芽腫があるかどうかを確認する検査です。しかし、この検査にも課題があります。生検の結果が陰性（肉芽腫が見つからない）だったとしても、病気を完全には否定できません。これは、肉芽腫が心臓の一部にしかできない場合があるためです。

6. 治療法
心臓サルコイドーシスの治療には、ステロイド療法が中心となります。ステロイドは、炎症を抑える効果があり、症状の進行を遅らせることが期待できます。場合によっては、免疫抑制薬が追加されることもあります。また、心不全や不整脈がある場合は、薬物療法やペースメーカー、植込み型除細動器（ICD）の使用が考慮されます。

図：FDG-PET/CT検査

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引用
日本循環器学会．心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン（2016年版）
サルコイドーシス（指定難病８４） – 難病情報センター (nanbyou.or.jp)