液体肝臓で、フェニルケトン尿症の患者さんに食の楽しみを！

　横浜市立大学の小島伸彦です。おかげさまでご支援額は900万円を超え、NEXT GOALとして設定した1000万円まであと少しとなってきました。大変ありがとうございます！

 

 

　本日はフェニルケトン尿症の患者様がどのような食事を摂られているのか紹介したいと思います。

 

　ご協力をいただいたのは、成人女性の患者であるNさんです。Nさんは1日に自然食品で8.4 gまでのタンパク質摂取制限があります。

 

　健康な女性の1日の摂取タンパク質の推奨量は50 gという数字もあります。腎臓の病気ではタンパク質制限を行いますが、その献立例を見てみると、1日あたり34〜36 gのタンパク質を摂取可能です。この腎臓病でのタンパク質制限でもつらく感じる方も多いですが、Nさんの場合はその1/4以下ということですから、本当に厳しい食事制限と言えます。

 

　普通のお米で作ったおにぎりならたった3個でタンパク質8.4 gに到達します。朝、昼、夕で1つずつおにぎりを食べると、他にはこんにゃくのようにタンパク質含有量が非常に低いものしか食べることができません。そこでほとんどの患者様は「低タンパク米」を主食としておられます。この低タンパク米はいくつかの種類が販売されていますがそれぞれ味や食感にクセがあるようで、患者様は食べやすくなるよういろいろと工夫をされています。Nさんはくっつき防止のためにこんにゃく米を混ぜて、低タンパク米を炊飯しているとのことでした。炊飯するタイプの低タンパク米は普通のお米の5倍程度の値段となるようで、患者様が育ち盛りのときには、食費の負担がかなり大きくなるようです。

 

　8.4 gという1日に摂取可能なタンパク質をお肉で換算すると、チキンナゲットのようなサイズでおおよそ2個程度。1食ではなく1日で2個です。やはりお肉を献立に入れるのは現実的ではありません。したがって、患者様は一般的な肉や魚を使った主菜を食べる事はできません。Nさんの食事をみても、とても美味しそうですが肉類は一切含まれていないことがわかります。

 

　患者様にとっては、野菜やきのこを使った副菜がおかずのメインになります。野菜にも大根のようにタンパク質含有量が低いものから、しいたけやおくら、アボカドといったそこそこタンパク質を含むものまで様々あります。Nさんは毎食、食材を計量して食事を作られています。

 

　低タンパク米と野菜だけでは、フェニルアラニン以外のアミノ酸が不足します。そこでフェニルアラニンを含まない特殊ミルクを飲む必要があります。Nさんの場合は3度の食事の前に飲まれています。この特殊ミルク、実はあまり味が良くないのです。赤ちゃんの頃から飲んでいる味なので慣れているということですが、そんなNさんも飲みづらく感じることがあるようで、そんなときは炭酸ジュースで割るなどの工夫をしているそうです。

 

　大雑把な管理ではあっというまにタンパク質の摂取制限量を超えてしまいますので、患者様はかなり厳密に献立を考えていく必要があります。我々は旅行や出張の際にはお弁当や外食を利用することが多くなりますが、患者様はそういうわけにはいきません。一人暮らしを始める際には、自身での調理が負担になるケースもあるでしょう。フェニルケトン尿症の患者様はタンパク質摂取を制限し、特殊ミルクを飲んでいれば障害なく発達発育できますが、その食事制限の実際は、健常者の生活とは全く次元が異なると言えます。その食生活を一生続けるというのは、本当に大変なことです。

 

　「液体肝臓」の開発が成功すれば、このような状況を一時的にでも改善できる可能性があります。皆様のご支援、よろしくお願いいたします！！