情報提供：肺高血圧症とは？ (CF47日目)

肺高血圧症は、肺の血管に異常が生じて肺動脈の血圧が高くなり、心臓への負担を増大させる疾患です。この病気は動悸、息切れ、疲労感、めまい、さらには失神などの症状を引き起こし、進行すると生命に関わる場合もあります。

日本における肺高血圧症の罹患率

肺高血圧症全体の正確な罹患率を把握するのは難しいですが、以下のようなデータが報告されています：

• 肺動脈性肺高血圧症（PAH）は希少疾患であり、2020年には日本で4,230人の患者が報告されています。
• 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は同年に4,608人が確認されています。

診断技術の向上や医師の認識拡大により増加傾向にあります。また、肺高血圧症は進行するまで診断が難しい場合が多く、適切な診断と治療を提供できる専門施設の重要性がますます高まっています。

どんな症状がありますか？

肺高血圧症の初期症状は、日常生活での動作が少しつらくなる程度のことが多いですが、進行するにつれて以下の症状が現れることがあります：

• 息切れ：特に運動時に感じやすい。
• 疲労感：普段の活動でも疲れを感じやすい。
• 胸の痛みや動悸。
• めまいや失神。
• 足やお腹のむくみ（体液が溜まるため）。

初期段階では症状が軽いため見過ごされがちですが、早期発見・治療が重要です。

肺高血圧症の原因は？

肺高血圧症は、さまざまな要因で引き起こされます。主な分類として以下があります：

1. 肺動脈性肺高血圧症（PAH）：原因が不明な場合や遺伝的な要因。
2. 左心疾患によるもの：心不全や弁膜症が原因で、左心疾患が原因のものが最も多いとされています。
3. 肺疾患や低酸素状態によるもの：慢性閉塞性肺疾患（COPD）や睡眠時無呼吸症候群。
4. 血栓塞栓症：肺の血管に血栓が詰まることで発症。
5. その他の原因：遺伝子の異常や全身性の病気が関与。

どうやって診断するの？

肺高血圧症は、以下の検査を組み合わせて診断されます：

• 問診と診察：症状の聞き取りと基本的な診察。
• 心エコー検査：スクリーニング
• 右心カテーテル検査：肺の血圧を直接測定する検査。確定診断に必須です。
• CT検査や血液検査など：肺や心臓の他の病気を調べる。

治療方法は？

肺高血圧症は完治が難しい場合もありますが、適切な治療で症状を和らげ、生活の質を向上させることができます。

治療法の例

1. 薬物療法：
   • 肺血管を拡げる薬。
   • 必要に応じて、血液をサラサラにする薬。
   • 利尿薬でむくみを改善（対処療法）。
2. 酸素療法：低酸素を改善。
3. 外科的治療：血栓を取り除く手術や肺移植。
4. カテーテル治療：血栓でつまった肺血管を拡張させ、開通させる。
5. 生活改善：塩分制限や適切な運動を心掛ける。

治療は患者さんの病状に応じて組み合わせます。専門医によるフォローアップが不可欠です。

島根県における肺高血圧症の診療体制

島根県には、肺高血圧症を専門に診療する施設が現在ありません。そのため、専門的な診断や治療を受けるためには、他県の医療機関に行く必要がある状況です。特に、慢性血栓塞栓性肺高血圧症については岡山医療センターと連携を取り対応しています。

肺高血圧症は希少疾患ですが、島根大学医学部が地域の中核施設として、肺高血圧症の診療、研究、教育の拠点となる必要を感じています。島根県内での専門的な診療体制を整備し、地域の患者さんが安心して治療を受けられる環境を整える必要性を強く感じています。


引用

難病情報センター 肺動脈性肺高血圧症 https://www.nanbyou.or.jp/entry/171

難病情報センター 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 https://www.nanbyou.or.jp/entry/192
JCS　肺高血圧症治療ガイドライン（2017 年改訂版）