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成立

ミトコンドリア病の克服を目指して、マイトファジーの研究を進めたい！

神吉　智丈（新潟大学大学院医歯学総合研究科機能制御学分野）

寄付総額

6,111,000円

目標金額 5,000,000円

寄付者: 136人

募集終了日: 2023年4月14日

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2023年04月06日 12:05

ミトコンドリア病とは？（３）

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●ミトコンドリア病の患者さんの細胞では、何が起こっているのでしょうか？ここでは、多くの患者さんで見られる「ミトコンドリアDNAの変異」によって、何が起こっているのかを見ていきます。

●ひとつの細胞には、数百個のミトコンドリアが存在します。個々のミトコンドリアは、核とは異なる小さなDNAを持ちます。これをミトコンドリアDNAといいます（下図中の赤丸）。

●ミトコンドリアDNAの遺伝情報は、ミトコンドリア機能（ATP産生など）の維持に関係しています。そのため、ミトコンドリアDNAに変異がある（図中の破線赤丸）と、ミトコンドリア機能が低下し、ATPの産生が減少します。

●一方、正常なミトコンドリアは、栄養分であるグルコース（ブドウ糖）から生成されたピルビン酸を利用して、ATPを産生しています。

しかしながら、機能低下したミトコンドリアは、ピルビン酸を利用しません。その結果、ピルビン酸と、ピルビン酸からできる乳酸が増加します。

●したがって、ミトコンドリア病の患者さんの細胞では、「ミトコンドリアDNAの変異」の結果、「ATP産生の減少、ピルビン酸・乳酸の増加」が起こっています。

＜参考文献＞

（１）「病気が見える vol.7 脳・神経」メディックメディア

（２）「ミトコンドリア病ハンドブック」国立精神・神経医療研究センター病院遺伝カウンセリング室

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● オンライン講演会
● 新潟大学HPに寄附者一覧としてお名前を掲載（希望者のみ）
● 新潟大学五十嵐キャンパス内の中央図書館内に設置した電子芳名板に掲載、感謝状贈呈（個人、希望者のみ）

※寄附金領収書は、プロジェクト成立後約1か月後に送付いたします。寄附金領収書の日付は、プロジェクト成立後の2023年4月の日付になります。

※オンライン講演会は、「最新マイトファジー研究とこれから」をテーマに、2023年11月〜12月に実施予定です。詳細はクラウドファンディング終了後、2023年10月ごろにご案内いたします。

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● オンライン講演会
● 新潟大学HPに寄附者一覧としてお名前を掲載（希望者のみ）
● 新潟大学五十嵐キャンパス内の中央図書館内に設置した電子芳名板に掲示、感謝状贈呈（個人・法人、希望者のみ）
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※寄附金領収書は、プロジェクト成立後約1か月後に送付いたします。寄附金領収書の日付は、プロジェクト成立後の2023年4月の日付になります。

※オンライン講演会は、「最新マイトファジー研究とこれから」をテーマに、2023年11月〜12月に実施予定です。詳細はクラウドファンディング終了後、2023年10月ごろにご案内いたします。

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